在備考2024年執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試的征途上，每一章節(jié)的學(xué)習(xí)都是通往成功之路的基石。今天，我們將一同深入探索第13節(jié)——神經(jīng)-肌肉接頭與肌肉疾病中的重癥肌無(wú)力，這是一類復(fù)雜而神秘的疾病，涉及神經(jīng)-肌肉接頭的微妙平衡與自身免疫的復(fù)雜調(diào)控。

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重癥肌無(wú)力不僅挑戰(zhàn)著我們對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)工作原理的理解，也考驗(yàn)著我們面對(duì)復(fù)雜病例時(shí)的診斷與治療能力。讓我們攜手踏上這段探索之旅，為即將到來(lái)的考試做好充分準(zhǔn)備。優(yōu)路教育執(zhí)業(yè)醫(yī)師欄目將全程陪伴，為您解析每一個(gè)難點(diǎn)，助力您在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域更進(jìn)一步。

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第13節(jié)：神經(jīng)-肌肉接頭與肌肉疾病重癥肌無(wú)力

一、概念

重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙(乙酰膽堿無(wú)法和乙酰膽堿受體結(jié)合)的獲得性自身免疫性疾病。

二、臨床表現(xiàn)

(一)典型臨床表現(xiàn)：晨輕暮重，活動(dòng)后加重、休息后減輕

(二)首發(fā)癥狀：眼外肌無(wú)力，表現(xiàn)為上瞼下垂，斜視和復(fù)視眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，瞳孔括約肌不受累，瞳孔等大等圓。

(三)重癥肌無(wú)力一般都伴有胸腺瘤周期性癱瘓周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作時(shí)大都伴有血清鉀含量的改變。

分為三種類型：低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型周期性癱瘓，臨床上以低鉀型最為常見(jiàn)。

臨床表現(xiàn)

1.多在青少年發(fā)病，男性多于女性。

2.肌無(wú)力常由雙下肢開(kāi)始，后延及雙上肢、雙側(cè)對(duì)稱、精志清楚(對(duì)稱性遲緩性癱瘓，無(wú)意識(shí)障礙)

3.血清鉀低于3.5mmol/L，最低時(shí)可僅1～2mmol/L4.心電圖可呈典型的低鉀改變，U波出現(xiàn)，P-R間期、QT間期延長(zhǎng)，S-T段下降。

診斷和鑒別診斷

1.反復(fù)發(fā)作的四肢近端無(wú)力

2.低血鉀

3.特征性心電圖U波出現(xiàn)

4.補(bǔ)鉀治療效果好。

(四)治療低血鉀型發(fā)作時(shí)：補(bǔ)鉀煙霧病腦底異常血管網(wǎng)病，是頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄引起大腦供血不足，軟腦膜動(dòng)脈、穿通動(dòng)脈等小血管代償性增生形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種腦血管疾病。

病因：

1、Willis環(huán)及其分支動(dòng)脈發(fā)生狹窄、閉塞;

2、腦底異常血管網(wǎng)形成后可發(fā)生動(dòng)脈瘤，破裂出血可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。

臨床表現(xiàn)：

1、好發(fā)于兒童及青年，10歲以前發(fā)病;

2、兒童以缺血性卒中或TIA為主;

3、成人以出血性卒中為主。

診斷

1、首選腦血管數(shù)字減影血管造影(DSA)

2、顯示煙霧狀顱底血管狹窄和顱底異常血管網(wǎng)。

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通過(guò)對(duì)重癥肌無(wú)力及其相關(guān)疾病——如周期性癱瘓和煙霧病的深入探討，我們不僅加深了對(duì)神經(jīng)-肌肉接頭傳遞機(jī)制的理解，也掌握了這些復(fù)雜疾病的臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)及治療方法。在備考2024年執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試的過(guò)程中，這樣的知識(shí)積累無(wú)疑將為我們?cè)鎏砀嗟男判暮桶盐铡?/span>

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然而，醫(yī)學(xué)之路永無(wú)止境，我們?nèi)孕璨粩鄬W(xué)習(xí)、實(shí)踐，以提升自己的專業(yè)素養(yǎng)和臨床能力。優(yōu)路教育執(zhí)業(yè)醫(yī)師欄目將持續(xù)為您提供專業(yè)、全面的醫(yī)學(xué)教育資源，助力您在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域不斷前行。

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鄭重聲明：

本篇文章中的治療方式和案例僅適用于執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試。未經(jīng)專業(yè)醫(yī)師辨證診治，不得照搬使用本篇文章中的治療方法。廣大讀者如有需要，應(yīng)前往正規(guī)醫(yī)院診治，以免貽誤病情。

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